Hidrosefali

Çocuk Hidrosefali

Hidrosefali nedir?

Hidrosefali kelimesi iki adet latince kelimenin birleştirilmesi ile oluşmuştur. Hidro su demek, sefalus ise kafa demektir.

Hidrosefalide beyin omurilik sıvısının (BOS) miktarı artarak ventrikül denilen içi BOS dolu boşluklarda birikerek kafa içinde basıncın artmasına neden olur. Hidro sefali kafada su olması olarakta bilinir ve bu su BOS’dır, BOS beyin ve omuriliği sarar ve 3 hayati fonksiyonu vardır; 1) beyin ve omurilik için çok emici olarak bilinir. 2) beyin ve omurilik için besleyici maddeler taşır ve aynı zamanda buradaki artıkları toplar. 3) beyin ve omurilik arasında akar ve aralarındaki basıncı dengeler. Erişkinler gönde yaklaşık büyük bir su bardağı kadar (yarım litre) BOS üretir. Travma sonrasında yada bazı hastalıklarda BOS ventrşkül içinde birkmeye başlar ve ventriküller genişlemeye başlar. Yetişkinlerde kemik büyümesi durduğu için kafa çevresi artamaz fakat kafa içi basınç artışı görülür. Hidrosefali kronik bir durumdur. Kontrol edilebilir fakat tamamen kür edilemez. Erken tedavi hastada herhangi bir sekel bırakmadan iyileşmesini sağlar. Bazı hastalar hayatlarını bazı kısıtlamalarla yaşarlar. Hidrosefali her yaşta olabilir fakat en sık olarak bebeklik ve 60 yaşından sonra görülür. Her cins ve ırkı eşit olatak etkiler. Demansı (bunama) olan hastalrın % 5-6’sında normöal basınçlı hidrosefali vardır. Amerikan verilerine göre. Hidrosefali her 500 çocuktan birini etkiler. Çoguna tanı doğumdan önce, doçumda yada erken bebeklik döneminde konulur.

Hidrosefalinin Sebepleri

Nadirde olsagenetik olabilir burada spine bifida, ensefalosel (beynin fıtıklaşması) gibi hastalıklarla beraber olabilir. Diğer sebepler, beyin kanaması, beyin tümörü, kafa travması, prematür doğumların kanama gibi komplikasyonları veya menenjit gibi enfeksiyon hastalıkları olarak sayılabilir.

Hidrosefalide şikayt ve bulgular kişiden kişiye değişir. Hidrosefaliye göre belirti ve bulgular aşağıdaki gibidir.

Hidrosefalinin bebeklerdeki bulguları

 Başın anormal genişlemesi; fontanelin (bıngıldak) gergin olması kafa derisinin ince olması kafa kemikleri ayrık durabilir, kafa derisindeki toplar damarlar belirginleşir, kusma, uyku hali, huzursuzluk, bebeğin göz bebeklerinin alt göz kapağının altına ilerlemesi (batan güneş manzarası), nöbet ve iştah azalması

Erken çocuklukta hidrosefalinin bulguları

Aşın anormal genişlemesi, başağrısı, kusma, ateş, bulanık veya çift görme, dengesizlik, huzurszluk, uykusuzluk, yürüme ve konuşmada gecikme, koordinasyonun kötü olması, kişilik değişmesi, konsantrasyonda zorluk, motor ve duyu fonksiyonlarının bozulması, nöbet veya iştah kaybı. Daha büyük çocuklar uyandırılmada zorluk şeklinde bulgu verirler.

Genç ve orta yaşlı yetişkinler de hidrosefalinin bulguları

Baş ağrısı uyanık kalmakta zorluk, koordinasyon ve dengede zorluk,mesane kontrol problemleri, bozuk görme, konsantrasyon bozukluğu ve bunun iş ve sosyal yaşamını etkilemesi.

Yaşlılarda hidrosefalinin bulguları

Koordinasyon ve dengenin bozulması, sürükleyerek yürüme, hafıza kaybı, başağrısı yada mesane kontrolünün bozulması. Hidrosefalli bu yaş grubuna konjenital arresy hidrosefali yada nırmal basınçlı hidrosefali olarak ayrılır. Konjenital hidrosefali, doşuştan beri olan hidrosefaliyi isimlendirmek için kullanılır.birincil şikayetler, başağrısı, bulantı, kusma ve uyku halidir.normal basınçlı hidrosefali (NPH) BOS’un hafif yada hiç basınç artışı yapmadan venmtriküllerde birikmesidir. NBH genellikle yetişkinlerde 60 yaş üzerinde başlar. NBH genellikle yanlışlıkla Alzheimer hastalığı, bunama ile karıştırılır.

Hidrosefalinin teşhisi

Dokorun tedaviyi önermesinden önce hastalara aşağıdakiler yapılmalıdı:

1. hastanın hikayesi dinlenmeli ve fizik muayenesi yapılmalı
2. tam nörolojik muayene ve gerekli tanı testleri yapılmalıdır
3. hidrosefalinin sebebini ortaya koymak için özel sorular sorulmalıdır.

Nörolojik muayene hastanın durumunun ciddiyetini ortaya koymak için önemlidir. Görüntüleme testleri (CT, MRI Ultrason (bebek bıngıldak açıksa))istenmelidir. Tanı koymada bu testler önemlidir.

Cerrahi nezaman gereklidir.

Hidrosefali değişik yollardan tedavi edilebilir. Problemlerin üzerine giden tedavi yani eüer hidrosefali tıkanmadan dolayı ise bunu yapan sebebi ortadan kaldırmak, yada indirekt olarak sadece biriken BOS’u alıp başka yere iletmektir. İndirek tedavide şant denilen kateter sistemi ile beyindeki fazla BOS beyin dışına alınır. Fazla BOS’un iletildiği yer ise genellikle karın içindeki periton (karın içindeki organları saran zar) denilen zarın içidir.

Bazı oluglarda ilk aşamada şant konulur daha sonra BOS dolaşımını tıkayan tümör gibi lezyonlar çıkarılır. Şant takıldıktan sonra ömürboyu hastada kalır bazen ameliyatlar yapılabilir bunlar sadece şantın revizyonu içindir. Şant sistemi içindeki basınç ayarına göre devamlı çalışır ve beyin BOS basıncını istenilen seviyede tutar.

Şanta alternatif olarak yapılan cerrahi ise üçüncü vertrikülostomidir. İnce bir endoskop ile genişlemiş ventriküle giriğ ucundaki kamera ile görüntü elde edilir ve tıkanıklık by pass edilerek üçüncüventrikülün tabanına açılan delikten BOS subaraknoid sisteme geçer.

İyileşme

Hastanın nörolojik durumu ameliyattan sonra kontrol edilir. Eğer herhangibir nörolojik problem devam ediyorsa ve şant çalışıyorsa iyileşme biraz zaman alacaktır ve rehabilitasyon gerekebilir. Ama bazende beyindeki hasar büyük olunca iyileşme de kısmi olabilir.

Hidrosefali devam eden bir hastalık olduğu için aralıklarla hastanın kontrolü gerekmektedir. Şantın çalışıp çalışmadığını gösteren CT yada MRI yapılmalıdır. Aşağıdaki bulgular varsa ameliyat olduğunuz doktora müracaat edin.

1. Ameliyat yerinde yada cilt altındaki kateterin geçtiği yerde kızarıklık hassasiyet, şişme ve ağrı olması
2. İrritabilite veya şuur durumunda bozulma
3. Bulantı, kusma, başağrısı veye çift görme
4. Ateş
5. Karın ağrısı
6. Ameliyat önceki döneme dönme

Prognoz (gidişat)

Hidrosefalide prognoz sebebe, semptomların derecesine ve tanı konmada yada tedavideki gecikmeye başlıdır. Bazı hastalar dramatik iyileşme gözterirken bazılarında iyileşme beklendiği kadar olmaz. Bazı hastalarda normal basınçlı hidrosefali NBH olan haslardaki demans toparlayabilir. Hastada basınç artışına başlı başağrısı varsa bu hastalarda şant sonrasında ani iyileşme görülür. Eğer hidrosefalinin sebebi biliniyorsa bu hastalarda şantın başarısı % 80’den yüksektir. Sebebi bilinmeyen hidrosefalide ise başarı daha düşüktür.

Genelde hidrosefali nekadar önce tespit edilirse iyileşmeside okadar süratli olacaktır. Şikayetleri uzun süredir devam eden hastaların iyileşmeside o kadar yavaş olabilir. Ne yazıkki hastaların iyileşme oranları konusunda önceden kesin tahmin yapmak mümkün değildir. Bazı hastalar kısa sürede iyileşirken bazıları 5-6 ay kadar sürebilir.

Şant malfonksiyonu yada tıkanması olabilir. Yada santı basıncı kafa içi basıncını dengelemeye yeterli değilse hastaya ikinci bir ameliyat yapılabilir. Enfeksiyon halinde antibiyotik gerekebilir. Birçok komplikasyon başarılı bir şekilde tedavi edilebilir. Şantın iyi çalışmadığı, başağrısı, görme problemleri, irritabilite, bayılma, kişilik değişimleri, koordinasyonun bozulması, yürüme ve uyanık kalmada zorluk yada NBH olan  hastalarda yürüme bozukluğu, ddemans ve idrar tutamama şikayetinin geri dönmesi gösterebilir. Bu durumlar şantın revizyonu ile düzeltilebilir.

 

Bu yazıdaki bilgiler genel bilgi vermek amacı ile hazırlanmış olup bir doktordan alınan bilgilerin yerine kullanılamaz.

© Buradaki bilgilerin herhangi bölümü veya tamamı Prof. Dr Ersin Erdoğan’ın müsaadesi olmadan kullanılamaz veya çoğaltılamaz