TR - Hemifasiyal Spazm ve Tedavisi

Prof Dr Ersin Erdoğan
Aynı zamanda tic konvulzif olarak da bilinen Hemifasiyal Spazm yüzün bir tarafındaki kasların kasılması ile ortaya çıkan bir tik şeklinde
kendini göstermektedir. Bu oluşan tik ağrılı değildir rahatsız edici olup hayatı tehdit etmez. Stres yaratma özelliği olup stresli
durumlarda daha artar ve beklenmedik zamanda olabilir. Hem kadın hemde erkekleri etkiler ama yinede orta yaşlı kadınlarda daha sık
olarak görülür. Asyalılarda daha sık olarak görülür. Toplumda görülme sıklığı 10000’de bir kadardır.

Hemifasiyal Spazm nöromüsküler bir hastalıktır yani kaynak olarak sinirin rahatsızlığı sonucu kasın kasılması ile olmaktadır. Hastalarda
ilk önce göz kapağının kasılması ile başlar ve istemsiz göz kırpma ile kendini gösterir. Hastalık ilerledikçe kasılmaya yüzün alt yarısı da
eşlik eder ve ağız kasılmayla beraber o tarafa kayar. Hastalık ilerledikçe o yüz yarısının tamamının kasılması başlar ve devamı bir hal alır.
Hemifasiyal spazm yüzün bir tarafını tutar (hemi yarım, fasiyal yüz demektir), fakat bazı hastalarda iki taraflı olmaktadır.

Hemifasiyal Spazma ne sebep olur
Trigeminal nevralji gibi Hemifasiyal Spazmda sinirin bir sebep ile irrite olması neticesinde oluşmaktadır. Trigeminal nevralji beşinci sinirin
Hemifasiyal Spazm ise yedinci sinirin hastalığıdır. Hemifasiyal Spazm küçük bir atar damarın beyin sapında yedinci sinire (fasiyal sinir)
bası yapması ile ortaya çıkmaktadır. Bunun dışında vasküler malformasyon, multibl skleroz (MS) veya bir tümörün basısı ile ortaya
çıkabilmektedir.

Hemifasiyal Spazmın Semptomları
Ana semptom yada bulgu hastada tik olmasıdır. Bu semptom genellikle yüzün tek tarafında olmakla beraber iki tarafında da olabilir.
Oluşan semptomlar aşağıdaki gibidir.

Göz kapağında küçük kasılma ile göz kapanır
Daha belirgin olan spazm yüzün o tarafında ağız ve çeneyi etkileyen kasılmaya sebep olur
Kulak arkasında ağrı olabilir
Duyma değişikliği olabilir
Daha büyük spazmlar yüz boyunca gözden çeneye kadar yayılan kasılmaya sebep olur
Trigeminal nevraljiden farklı olarak Hemifasiyal Spazm sıklıkla uykuda da devam eder.
Gözdeki seğirmeler kişinin Hemifasiyal Spazm olduğunu işaret etmez çok sık olarak hemen herkeste görülebilir, Hemifasiyal Spazmdaki
olan göz kasılması çok şiddetli olup gözün kapanmasına yol açmaktadır. Başlangıç aşamasında Hemifasiyal Spazm daha etkili olarak
tedavi edilebilir, bu nedenle erken tedavinin önemi vardır.

Hemifasiyal Spazmda Teşhis ve Tedavi
Hemifasiyal Spazm genellikle semptomlar neticesinde teşhis edilir. Hastalığın karakteristik tiki tanı koydurucudur. Hastanın sebebini
araştırması için konunun uzmanlarınca değerlendirilip hastada vasküler malformasyon, MS yada tümör açısından değerlendirilmelidir.
Eğer hastada bu sayılan sebepler yoksa hastanın Hemifasiyal Spazmın sebebi olarak yedinci sinire dokunan küçük bir damar var
demektir.

Yapılan tetiklerden en önemlisi ince kesitli 3D MRI görüntülemedir bu sayede temas etmesi muhtemel küçük damarı görmek mümkün
olabilir (Şekil-1). Damarın MR da görülememesi hastada vasküler bası olasılığını ekarte etmez.



Şekil-1 Ameliyat ettiğimiz hasta 47 yaşında kadın. 6 yıldır sol hemifasiyal spazm hastalığı mevcut
Botox ve ilaç denemeleri yapılmış, ama faydalanmamış (kesin tedavi MVD ameliyatıdır). Yapılan uygun ince kesitli MR’da  fasiyal sinirin beyin sapından çıktığı yerde bası belirgin yapan damar mevcuttu.

Hemifasiyal spazmın konservatif tedavisinde b*toks kullanılır. Bu ilaç spazm olan kasın kasılmasını felç ederek spazmın çözülmesine
neden olur. Bu tedavi geçici olup altı ayda bir tekrarlanmalıdır bu tedaviye başlamadan önce mutlaka hastaya görüntüleme yapılıp diğer
patolojiler ekarte edilmelidir.

B*toks tedavisinin sıkıntısı hep tekrarlanma ihtiyacı olması birde tedavi sürecini üç bölüme ayırırsak ilk bölümde yüz felci olup hastanın
yüzünde asimetri olması gözün kapanmaması ve yemek yerken ağızın iyi kapanmaması gibi problemlerle belirli yüzdelerle, hastalar karşılaşabilirler.
İkinci bölümde hasta gayet iyidir. Üçüncü bölümde ise yavaş yavaş spazmlar tekrarlamaya başlarlar. Yani bu tedavi bazı
hastalarda çok etkili değildir ve kesin tedavi de değildir.

Özellikle b*toks tedavi yöntemi geçici ve etkisiz olması sebebi ile hastalar tatmin olmamaktadırlar, başka tedavi arayışına girdiklerinde
“mikrovasküler dekompresyon” seçeneğini öğrenen hastalara bu ameliyat tedavisi uygulamayan doktorlar tarafından ne yazık ki,
ameliyat risk oranının çok yüksek olduğu şeklinde yorumlar yapılmakta ve hatta başka tedavisi yok bu şekilde çekeceksin şeklinde
ifadeler kullanmaktadırlar. Gerçekte tecrübeli ellerde problem olma olasılığı %1’in altındadır

Kalıcı tedavi yöntemi ise mikrovasküler dekompresyon ameliyatıdır ki, bu ameliyat trigeminal nevralji için daha sık olarak
uygulanmaktadır. Ameliyatta sinire temas eden damar ayrılmakta ve araya teflon yastık konulmaktadır ve etkisi genellikle hemen
başlamaktadır.

Hemifasiyal Spazmda Cerrahi
Hemifasiyal Spazm için yapılan cerrahiye mikrovasküler dekompresyon denilmektedir. B*toks enjeksiyonuna benzemez kalıcı çözüm
getirmektedir.

Cerrahideki amaçlanan, beyin sapında fasiyal sinire temas eden damarı bulup onun temasını engelleyip spazmı yapan sebebi ortadan
kaldırmaktır. Mikrovasküler dekompresyon en üst düzey beyin cerrahi prosedürlerinden biri olup bu konuda tecrübeli ekipler tarafından
yapılmalıdır.

Cerrahi genel anestezi altında yapılmaktadır kulak arkasına saçlı deri içine yapılan kulak sayvanından daha küçük kesi ile kafa derisi
kesilir, 2-2,5 cm çapında kemikte açılan delik ile beyinciğin yanından yedinci sinirin beyin sapından çıktığı yere ulaşılır temas eden
damar sinirden ayrılıp araya teflon yastık konularak ameliyata son verilir ameliyat mikroskop altında mikrocerrahi alet ve tetkikler
kullanılarak yapıldığı için mikrovasküler dekompresyon adı verilmiştir (şekil-2).

Şekil-2
Sol Hemifasiyal spazm nedeniyle ameliyat ettiğim hastanın videosundan aldığım resim anatomiyi ve cerrahi tekniği göstermektedir
(numara ile gösterilen kraniyal sinirlerdir)
Ameliyattan iki saat sonra bütün hastalar CT ile kontrol edilir (Şekil-3)

Şekil-3:Sol kulak arkasından yapılan mikrovasküler dekompresyon ile teflon parçalar yerleştirildi Anormal Kas Cevabı (AMR)  100mAmp uyarmaya rağmen kayboldu . Hasta uyandığında Hemifasiyal spazm geçmişti. Ameliyat sonrası 2. Saate yapılan tomografide teflon belirgin olarak görülmekteydi (şekil-2 ameliyat sonrası 2. Saatte çekilen CT resmi).

Bu ameliyat sonrasında hastaların büyük bir çoğunluğu hayatına spazmsız ve ilaçsız devam ederler.

Bazı hastalar ameliyat sonrasında hafif yüzde kuvvetsizlik hisseder ama genelde geçicidir. En ciddi komplikasyon ameliyat tarafında işitme kaybıdır ve çok nadiren olabilir literatürde bu oran %4 kadardır ama bizim kendi serimizde tek taraflı total işitme kaybı görülmemiştir. Trigeminal nevraljigibi MVD yapılan diğer cerrahileri de topladığımızda 800 civarında bir vaka tecrübemiz bulunmaktadır. Bu tür komplikasyonların olma olasılığı bu konuda tecrübeli hekimlerde oldukça nadir olup bu konu ile uğraşan ekiplerin seçilmesi önemlidir. Son zamanlarda hemifasiyal spazmdan kurtulma başarısı kendi serimizde oldukça artmış olup %97’ye ulaşmıştır. Bu başarı hem ameliyat tecrübesi artışı, hem de son zamanlarda intraoperatif olarak hastanın EMG ile monitorizasyonu kullanılması ile sağlanmıştır. Sadece hemifasiyal spazm hastalarında olan anormal kas cevabı adı verilen AMR’nin intraoperatif EMG ile tespit edilmesi ve ameliyatta gerçek spazma neden olan damar kadırılıdığında bu AMR dalgalarının kaybolması ile bu başarı sağlanmıştır.