TR - Beyinsapı Kavernomlarının Güncel Tedavisi

Özet
Son 30 yılda, gelişmiş tanı araçları ve klinik deneyimin yanı sıra minimal invaziv mikrocerrahi tekniğindeki iyileşmeler tedavi edilen beyinsapı kavernomlarının cerrahi olarak tedavi edilebilmesini sağlandı. Günümüzde, beyinsapı kavernomu mükemmel sonuçlar ve kabul edilebilir bir morbidite oranıyla mikrocerrahi yöntemi ile tedavi edilebilir. Tercih edilen cerrahi yol giderek dorsal yaklaşımdan lateral yaklaşıma doğru kaymıştır, ancak bu beyinsapındaki lezyonun konumuna bağlı olmaya devam etmektedir. Bu nadir hastalığın tüm vakalarının cerrahi değerlendirmesi ve yönetimi en başından itibaren deneyimli ekip tarafından yapılmalıdır.

Giriş
Son yıllarda, klinik uygulamada manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanımının yaygınlaşması ve tanısal gelişmeler nedeniyle serebral kavernöz malformasyonların insidansı artmıştır (yaygınlık %0,4-0,9). Beyinsapı kavernomları tüm intrakranial kavernomların %8-22'sini oluşturur. Bu alt grup, yani beyinsapı kavernöz malformasyonları kanamaya önemli ölçüde daha fazla eğilim gösterir (%30'a kadar), ciddi nörolojik sekellere yol açma olasılığı daha yüksektir ve ayrıca diğer yerlerdekilere göre daha yüksek tekrarlayan kanama insidansına sahiptir. Burada literatürü ve bu hastalığı tedavideki deneyimimizi kısaca özetliyoruz.

Klinik semptomlar
Beyinsapı kavernomu kanamasının yıllık riski %3,8-6'dır ve %30~60'lık dikkate değer ve anormal dercede yüksek tekrar kanama oranı göstermektedir. Tekrar kanama olasılığı çok yüksektir (Şekil-1). Kalıcı nörolojik sekellerin kapsamı tekrarlayan kanama sayısıyla ilişkilidir ve tekrar kanama atakları giderek daha kısa zaman aralıklarında meydana gelme eğilimindedir. Beyinsapı kavernomundan kaynaklanan kanama vakaların %20'si ölümcül olabilir. Bu oran oldukça yüksektir ve mikrocerrahide tecrübeli ellerde %1 in altındadır. Nörolojik sekeller büyük ölçüde lezyonun lokalizasyonuna bağlıdır ve çeşitli derecelerde internükleer oftalmopleji, kötüleşen hemiparezi, yüz veya abdusens parezisi, bakış felci, yüz, gövde ve ekstremite uyuşukluğu, disfaji, dizartri ve yürüyüş ataksisi gibi önemli ölçüde değişiklik gösterir. Klinik semptomlar genellikle saatler veya günler içinde subakut bir şekilde ortaya çıkar ve çok vaka beyinsapının kötü huylu şişmesini ve sekonder sorunları önlemek için geçici olarak deksametazon ile tedavi edilir. Bilinç kaybı veya solunum güçlüğü ile birlikte akut olaylar çok nadir görülür.

Şekil 1. Sağdaki MR’da 18.06.2024 tarihinde ilk kanamadan sonra çekilmiş. Ameliyat planlanan hasta ameliyat için geldiğinde sağ tarafındaki kuvvetsizlik şikayetlerinin arttığını ifade etmiş muayenesinde sağ hemiparezinin ilk muayeneye göre belirgin arttığı tespit edilip yeni MR yapılmış (soldaki MRI 18.09.2024) ve akut kanama ve kavernom ebadının arttığı tespit edilmiştir.

Görüntüleme

Lezyonun ve kanamanın kapsamı gibi anatomik ve patolojik bulguların görüntülenmesi için altın standart MRI'dır. Tüm üç düzlemde (aksiyel, koronal, sagital) T1 (kontrast geliştirmeli ve geliştirmesiz, T2 ve gradyan eko sekanslarına sahip yüksek alanlı (1,5 veya 3,0 Tesla) görüntüler,
tüm kararların yönlendirilmesi için kritik öneme sahiptir. T2 tabanlı görüntüleme ve fiber izleme gibi ek araçlar, ilk başta düşünüldüğü gibi gerçek anatomik detayı vermekten uzaktır. Beyinsapı Kavernomunun gerçek boyutlarını anlamak için mutlaka T1 ağırlılı sekanslar değerlendirilmelidir.

Cerrahi tedavi

Endikasyonlar, amaç ve cerrahi zamanlaması
Uzman görüşleri cerrahinin endikasyonu ve zamanlaması konusunda farklılık göstermektedir, ancak hemoraji nörolojik defisitin kötüleşmesiyle ilişkili görünüyorsa lezyonun ve hematomun cerrahi olarak boşaltılması önerilir. Cerrahi örnek vaka Şekil-2’ de yer almaktadır. İstisnai olarak,

asemptomatik hastalar için bile cerrahi önerilir. Genel bir kural olarak klinik semptomlar cerrahi için ana endikasyon olmalı ve hastanın seçeneği de karar sürecine tercihen dahil edilmelidir. Cerrahinin ana hedefi, tekrarlayan hemoraji riskini ortadan kaldırmak ve komplikasyonlardan kaçınmaktır. Bu nedenle, cerrahi vakaların %43'üne kadar çıkabilen tekrar kanamayı önlemek için lezyonun tamamen çıkarılması esastır. Ancak, beyinsapı kavernomu serilerinde %4,4'lük bir postoperatif tekrar kanama oranı mevcuttur. Lezyonun kalan kısımlarını geride bırakma riski cerrahın deneyimine bağlıdır. Seri ne kadar büyükse, kalanların insidansı o kadar düşüktür. Geçtiğimiz yirmi yılda, hastanın durumunu stabilize etmek için hemorajik bir olaydan sonra dört ila altı hafta beklenmesi ve daha az aktif gliozise ulaşmak için hematomun organize olmasını beklemek önerildi. Ancak, tekrar kanamaların insidansı kamadan sonraki ay içinde %21.8 civarındadır Şekil-1. Bu nedenle kanaması olan hastanın belirgin beyinsapı ödemi yoksa cerrahi mutlaka hemen planlanmalıdır. Ameliyattan önce, ödemi çözmek ve hematom boşluğu oluşumundan yararlanmak için bir veya iki hafta boyunca steroid tedavisi önerilebilir.

Şekil 2
Ataksi, hemiparezi ile sol pontomesensefalik kavernom kanaması geçiren 72 yaşında hasta MRI’ı (Sol üst resim). Oklar Kavernoma yaklaşımını temsil ediyor. Park bench pozisyonu ile sol retrosigmoid bölge hazırlandı (sol alt resim). Ameliyat, sol tarafta ekstended retrosigmoid kraniotomi ile (Sağ üst resim) kombine supraserebellar ve retrosigmoid yaklaşımla gerçekleştirildi. CT de Erken postoperatif görüntü mevcuttur (sağ alt). Ameliyat sonrası, ilave defisit yoktu ve daha sonraki takip, ameliyat öncesi semptomların neredeyse tamamen çözüldüğünü gösterdi.

Son zamanlarda Dr Edward Lawton tarafından Barrow beyin cerrahisi enstitüsünde değerlendirme amacı ile bir derecelendirme skalası yapmışlardır. Buna göre hangi hastanın cerrahiye aday olabileceği ve hangi hastada cerrahi yerine konservatif davranılacağına karar verilebilmektedir (Tablo).
Tablo. Beyinsapı Kavernöz malformasyonlarında cerrahi derecelendirme  Skalası

Özellikler	Puanlama
Ebat ≤2 cm >2 cm	0 1
Orta Hattı Çaprazlama Yok Var	0 1
Gelilşimsel Venöz Anomali Yok Var	0 1
Hasta Yaşı ≤40  yaş >40 yaş	0 1
Kanama Akut (0-3 hafta önce kanamış) Subakut (3-8 hafta önce kanamış) Kronik (>8 hafta önce kanamış)	0 1 2

Puanlama 0 ila 7 arasında değişmektedir. 5, 6 ve 7 puan alan hastaların cerrahi sonrasında defisitlerinin artması ve komplikasyonların olma olasılığı özellikle 6 ve 7 puan alan hastalara cerrahi yerine takip yapmanın uygun olacağı düşünülmektedir. Fakat her hastayı kendi durumuyla değerlendirmeliyiz.

Beyinsapına cerrahi yaklaşımlar ve intraoperatif izleme
Birçok beyinsapı kavernomu vakasında suboksipital orta hat, retrosigmoid veya subtemporal yaklaşımlar gibi çok çeşitli cerrahi yaklaşımlar mevcuttur. Uygun yaklaşımın seçimi, kavernom ile beyinsapının pial veya ependimal yüzeyi arasındaki ilişkiye bağlıdır. Yüzeye yakın olan kavernomlar cerrahi karar açısından + bir bulgudur. Dördüncü ventrikülün tabanı önemli işlevlere sahip yapılar içerdiğinden, mümkün olduğunda lateral bir giriş tercih edilir. Supraserebellar infratentorial yaklaşım birçok lezyon için uygundur ve olumlu hasta sonuçları vermiştir; tercih ettiğimiz erişim yollarından biridir. Beyinsapı cerrahisi sırasında uzun yolların (MEP ve SEP), AEP'nin ve kranial sinirlerin intraoperatif elektrofizyolojik izlenmesi zorunludur.

Komplikasyonlar, morbidite ve mortalite
Ameliyat sonrası morbidite beyinsapı parankimi manipülasyonu veya ödeminden kaynaklanabilir ve daha önce %12 ~%21 aralığında kalıcı morbidite bildirilmiştir. Ancak morbidite oranı açıkça cerrahi deneyimle ilişkilidir. Son dönemlerde bu oran oldukça düşüktür.

Alternatif tedaviler

Stereotaktik radyocerrahi
Kovarnomalar için radyocerrahi kullanımı tartışmalı olmaya devam etmektedir, çünkü radyocerrahinin ana hedefi kanama riskini önemli ölçüde azaltmak olmalıdır. Bazı yazarlar, 2 yıllık bir latent dönemden sonra kanama riskinin azalması nedeniyle intrakranial kavernomlar için radyocerrahinin etkililiğinde ısrarcı olmuşlardır. Ancak, radyocerrahiden sonraki latent dönemde yıllık kanama riski %10'dan fazladır. Bizim görüşümüze göre stereotaktik radyocerrahi, kanama riskini ortadan kaldırmadığı için intrakranial veya beyinsapı kavernomu için ilk adım tedavisi olarak düşünülmemelidir. Radyocerrahi tercih edilen tedavi yöntemi olarak benimsenirse, her sözde  söylenilen"cerrahi olarak tedavi edilemez" lafı, lezyon cerrahi olarak erişilemez olmadığından, bu ameliyatları yapan bir nöroşirürji merkezinde doğru değerlendirme mutlaka yaptırılmalıdır. Örneğin, yayınlanan  bir serilerinde Lunsford ve ark. deneyimli ellerde cerrahi olarak erişilebilen serebellar kavernom olguları sundular.

Bekle gör tedavisi (muhafazakar tedavi)
Uzun vadeli sonuçlar cerrahi olmayan grupta (%42 daha kötü sonuç) cerrahi tedavi uygulanan hastalara (%9) göre daha kötü olmuştur. Ancak küçük lezyonları olan, kanama ataklarından sonra hızlı klinik iyileşme gösteren ve MRI'da lezyonun agresif olmayan bir görünümü olan hastalarda muhafazakar tedavi önemli bir rol oynar. Bu gibi durumlarda hastayı tahmini bireysel kanama riski hakkında bilgilendirmek önemlidir ve ayrıca tüm tedavi seçenekleri ve olası morbiditeler ayrıntılı olarak tartışılmalıdır. Bununla birlikte, karar ne olursa olsun mortalite meydana gelebilir. Başlangıçta küçük veya kanamayan (rastlantısal bulgular) lezyonları olan 50'den fazla hasta konservatif olarak takip edilmiş ve bu hastaların hiçbiri hayatı tehdit eden kanama yaşamamış.
Herhangi bir bulgusu yada şikayeti olamayan şans eseri tespit edilen kavernomlarda takip de düşünülmelidir. Ama kanayan beyinsapı kavernomlarının tekrar kanama riski ilk yılda %30-60 kadardır (Şekil-1). Bu nedenle bu olgularda cerrahi düşünülmelidir

Takip ve daha ileri tedavi
Ameliyattan sonra veya ilk kanamadan birkaç gün sonra ilk MRI'ı ve 2-3 ay sonra takip MRI'ını gerçekleştiriyoruz. Ameliyatlı veya ameliyatsız tüm hastalar için yıllık MRI düşünülmeli ve takipleri beyinsapı kavernomları konusunda deneyimli bir merkezde gerçekleştirilmelidir.

Sonuç
Beyinsapı kavernomları için modern tedavi seçenekleri çeşitli tanı ve cerrahi araçları, deneyim ve özveriyi içerir. Hepsi birlikte, olumlu sonuçlar elde edilebilir ve cerrahi olarak tedavi edilemeyen lezyonlar son derece nadirdir. En önemli faktör, tanı başlangıcında cerrahi açıdan deneyimli bir kliniğin hastayı yönlendirmesidir.